Навигация >
Главная / Главa VII / ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ)
Этим названием обозначается симптомокомплекс, сущность которого далеко выходит за пределы только симптома гемолитической анемии. Первоначально было обращено внимание на характерные изменения формы и свойств красных кровяных телец, и заболевание получило название гемолитическая желтуха. В дальнейшем у этой категории больных были описаны аномалии строения кожи, костной системы, органов чувств и внутренних органов. Отсюда был сделан вывод, что дело идет о конституциональной, наследственной гемолитической анемии (Негели) или о гемолитической конституции (Генслен). О наследственном характере этого заболевания писали многие авторы (Хайсси, Шоффар, Минковский). Была установлена пониженная резистентность эритроцитов (Шоффар) и уменьшение их размеров (Негели) и формы (она приближалась к шаровидной), анизомикроцитоз. Причина этих изменений свойств эритроцитов, была усмотрена в нарушении функции селезенки: измененные в своих свойствах эритроциты усиленно разрушаются в селезенке, что ведет к значительной уробилиногенурии, холемии и билирубинемии. К аномалиям в строении скелета относятся: черен в форме башни, западение спинки носа, выстояние нижней челюсти (прогнатия). Аномалии глаз: уменьшение размеров глазного яблока, катаракта и др. Деформация ушных раковин. Аномалии кожи: витилиго, пигментные пятна, преждевременное поседение. Расстройство внутренней секреции: инфантилизм, гипогениталпзм. Врожденные пороки сердца. Однако, все перечисленные аномалии в различных наблюдениях встречались в неодинаковой степени выраженности.
Симптоматология. Ведущими симптомами являются анемия, желтуха и увеличение селезенки.
Диагностика гемолитической желтухи ставится на основании исследования резистентности эритроцитов к растворам хлористого натрия. Граница резистентности эритроцитов к растворам NaCl в норме — от 0,9 до 0,48%. При гемолитической желтухе гемолиз начинается от 0,70, 0,60% и полностью заканчивается при 0,40%.
Дифференциальная диагностика должна быть проведена с билиарным циррозом, при котором также может быть увеличение размеров селезенки и желтуха, но нет понижения резистентности эритроцитов и анизомикроцитоза. При циррозе нет анемии.
Лечение состоит в спленэктомии. Непосредственный результат спленэктомии дает быстрое нарастание числа эритроцитов и гемоглобина, а вместе с тем и исчезновение желтухи. После спленэктомии остается пониженная резистентность эритроцитов, а также микроцитоз. Неполучение эффективности после спленэктомии объясняется наличием у оперированных больных добавочных селезенок, которые после спленэктомии начинают быстро расти н берут на себя функцию удаленной селезенки. Летальность после снленэктошп при гемолитической желтухе описана в 4—6% в связи с кровотечением из сосудов ножки селезенки и вторичными осложнениями. Стойкие отдаленные результаты после спленэктомии при гемолитической желтухе прослежены различными авторами за 6, 7, 10 и даже 27 лет.
